現年30歲的羅莉莉(化名)是南京一所高校的老師,順利完成學業并且結婚成家後終于在去年年底迎來了愛情的結晶,一家人開心不已,早早地就準備好了嬰兒房,靜待小天使的降臨。可沒想到的是,孕18周羅莉莉在社區醫院産檢時,醫生發現胎兒“有些問題”,建議立刻到專科醫院進一步檢查。在一家專科醫院進行了超聲檢查和羊水穿刺後,确診胎兒有一個巨大的臍膨出,肝髒突出體外!這個消息對于滿懷期待的一家人來說,無疑是晴天裡的一聲驚雷。這時,醫生告知胎兒的情況後,家中的老人們一邊倒地主張放棄。然而,寶寶快5個月了,羅莉莉已經可以感覺到孩子在自己的肚子裡動來動去,這個小人兒好像在提醒媽媽自己的存在以及想要來到這個世界的渴望。一想到要放棄他,羅莉莉就心痛不已。而羅莉莉的老公也說什麼都舍不得這個孩子。夫妻倆商量後決定換一家醫院試試看,他們上網檢索了國内相關的新聞報道,剛好看到南京鼓樓醫院和南京兒童醫院在2011年做過一例幾乎和自己一模一樣的臍膨出産房手術,取得了成功。“既然有成功的先例,鼓樓醫院又近在家門口,我們沒有理由不盡全力給寶寶創造看看這個世界的可能性。我老公的信念比我還要堅定。”羅莉莉說。
懷孕20周的時候,羅莉莉第一次來到全國著名的母胎醫學專家、南京鼓樓醫院副院長胡娅莉教授的專家門診尋求幫助。而僅僅一次的交流,羅莉莉就打心底裡認定了這位“中肯”的專家。“她并不像别的專家那樣總是說一些模棱兩可的話,讓我們越聽越糾結,而是清楚地告知我們各種選擇所存在的可能性,并且給出中肯的建議,讓我感覺心裡很踏實。”羅莉莉和家人商量後一緻決定按照胡娅莉教授的篩查方案繼續妊娠。
胡娅莉教授介紹,對于臍膨出的胎兒來說,最擔心的就是存在某種遺傳綜合征,因為胎兒的結構異常往往是基因異常的外在表現。胎兒出生後智商是否正常,運動能力會不會受影響,這不管是對新生兒的生存質量還是對整個家庭的幸福來說都是至關重要的。因此,我們先是通過系統的結構篩查排除其它器官畸形,在此基礎上,進行羊水穿刺、高密度分子核型分析等其他篩查,通過聯合南京市兒童醫院、上海紅房子醫院等多學科會診和咨詢,确定腹中胎兒除了臍膨出外,并未發現其他畸形,而臍膨出可以通過産房手術修補,如果修補成功,出生後的寶寶,将和正常孩子一樣健康。更加讓我們信心倍增的是,随着母胎醫學的發展進步,篩查手段也較幾年前有了飛躍,現在所使用的高密度分子核型芯片,較原來的細胞核型,分辨率更高。“通俗點來說,染色體就好比一根繩子,是以厘米為單位檢測還是以毫米甚至微米為單位檢測,所得出的結果往往不盡相同。我們所使用的高密度芯片,就是目前密度最高的檢測手段,可以發現更加細小的染色體異常,極大地提高了基因檢測的精确度。據統計,如今鼓樓醫院每年的遺傳學異常檢出率近50%,發現了許多以往不容易檢出的異常問題。”胡娅莉教授說。
羅莉莉腹中的胎兒被認定除臍膨出外并未發現其他畸形,胡娅莉将羅莉莉轉給兒童醫院新生兒外科徐小群主任。徐主任詳細介紹手術過程及相關問題,并讓她看了成功手術的患兒,使全家人的信心越來越足。妊娠足月後,胡娅莉提前将羅莉莉收住院,鼓樓醫院産科積極為産時手術做着各種前期準備:術前鼓樓醫院組織産科主任、麻醉科主任和手術室護士長會診并邀請兒童醫院新生兒外科主任、新生兒内科主任、重症監護室、手術室及麻醉科主任等相關權威專家一起讨論手術方案,在鼓樓醫院手術室進行了參加人員、設施的手術模拟;同時,做好與羅莉莉及其家屬的心理支持。經過評估,孕38周的羅莉莉住進了鼓樓醫院産科,在醫護人員的協助下做産房手術的各種術前準備。與此同時,來自鼓樓醫院集團的鼓樓醫院和兒童醫院的産科、超聲科、新生兒内科、新生兒外科、麻醉科等十餘名頂級專家為了手術萬無一失,在術前進行了一次手術預演,明确了手術需要的各種器械,以及每位專家和護士所在的位置。
南京市兒童醫院新生兒外科主任唐維兵說,臍膨出是十分罕見的先天性腹壁發育畸形,他們平均一年也就遇到個四五例。之所以選擇在孩子一出生就實施手術,主要是考慮到患兒的肝髒、腸道都暴露在外,容易受到感染和損傷,及早将暴露在外的髒器放回腹腔可以減少污染,起到保護作用。其次,内髒裸露在外會加速患兒體溫丢失,造成低體溫。因此,産房手術可以有效減少并發症,胎兒的預後也就更好。但是,更早的進行手術也意味着更大的風險,由于臍膨出的患兒可能還伴有其他疾病,但是由于是孩子一出生就進行外科手術,好多檢查沒有辦法做,如心髒超聲等等,這就存在很多未知的風險。此外,剛出生的嬰兒對外界環境還不适應,手術耐受力差,這個手術創傷又大,稍有不慎的孩子就可能在手術台上下不來。再加上是新生兒手術,内髒又小又脆弱,稍微用力過度就可能造成不可逆的損傷,所以對手術醫生的要求也很高,動作既要輕柔又要精準。
經過多次的術前會診讨論和反複演練,8月5日上午10點,一台由鼓樓醫院和兒童醫院近二十位專家共同協作的手術在南京鼓樓醫院兩間并排的手術室準時開始。
首先由鼓樓醫院産科專家王志群和戴毅敏兩位主任為羅莉莉進行剖宮産手術。兩位經驗豐富的主任默契配合,小心翼翼地取出胎兒,保護膨出部位,胎兒毫發無損!斷臍後,胎兒即刻進行插管麻醉,轉入另一間手術室。早已等候在旁的南京市兒童醫院新生兒内科專家周曉玉、徐英美主任醫師、新生兒外科徐小群主任醫師、唐維兵副主任醫師以及NICU經驗豐富的護士立即上陣,兒童醫院麻醉科主任費建親自擔任手術麻醉師保障術中安全。兒童醫院的護士一針見血,在新生兒手上開辟了靜脈通路,專家們小心翼翼地剝離掉包裹着肝髒和腸子的囊膜,然後把它們緩緩地放回到孩子的腹腔内,與此同時密切觀察腹内壓增高帶來的新生兒呼吸、循環異常,為減輕腹腔壓力,在腹壁缺損的位置放入人工補片進行修補。在多科專家團隊的精誠合作下,手術曆時一個半小時,終于順利完成。
雖然從鼓樓醫院到兒童醫院路途很近,但是為了保證寶寶轉運途中的安全,南京市兒童醫院新生兒醫學中心還是專門派出了經驗豐富的醫生和護士随車保障寶寶的體溫、呼吸,以防轉運路途中發生意外。到達兒童醫院後,寶寶立刻被送入新生兒醫學中心監護室放進暖箱,連上呼吸機、心電監護等各種監護設備。新生兒醫學中心護士長李芳說,像這樣一出生就接受了外科手術的寶寶是比較少的,加上新生兒本身就十分虛弱,所以監護方面要特别注意,首先要防止孩子傷口的感染,同時還要保證孩子的呼吸和營養支持等等。
唐維兵主任介紹,術後這段時間對寶寶來講非常關鍵,甚至超過了手術本身。因為寶寶的腹壁缺損、腹腔容積比較小,将外部裸露的髒器回置以後,會對她的心肺等造成壓迫,導緻心率下降、呼吸困難以及下腔靜脈血液回流困難引起水腫等等,所以要密切觀察,一刻都不能放松,有狀況立即處理。讓人欣喜的是,在醫護人員的精心治療和護理下,寶寶終于挺過了這段适應期,可以正常地進食和排便,腹壁的傷口已經逐漸長好,不久前剛剛出院,大約兩周後再回院複診。
至于手術對寶寶以後的生活是否會造成影響,唐維兵主任說:“因為手術是一出生就進行的,因此疤痕不會很明顯,就是腹壁會沒有肚臍,等到補片的位置肌肉強度長到成人的強度,可以通過皮瓣整形,再造一個肚臍,外觀上就和正常人一樣,不會對以後的工作生活産生什麼影響。”
鼓樓醫院胡娅莉副院長介紹,随着母胎醫學的發展和進步,通過篩查對一些沒有染色體疾病或嚴重緻殘的畸形胎兒,實施手術或治療,可以盡可能減輕胎兒的先天缺陷,提高他們的生存率和生存質量,減輕家庭的心理和經濟負擔。她介紹,除了産時胎兒手術,目前在國外開展的胎兒治療還包括胎兒宮内治療、孕期胎兒鏡微創手術甚至開放性手術等。目前,這些前沿性的醫學研究鼓樓醫院已經逐步開展,将會為更多的育齡婦女帶來健康的寶寶。